La Fibrosi Sistemica Nefrogenica (FSN), nota anche con il nome di dermatopatia nefrogenica fibrosante, è una malattia sistemica descritta recentemente, ad insorgenza esclusiva in pazienti con grave disfunzione renale. È caratterizzata da una fibrosi cutanea simile a quella che si osserva in corso di sclerodermia, fibrosi che successivamente coinvolge anche altri organi.
Studi recenti hanno correlato fortemente lo sviluppo di FSN all'esposizione agli agenti di contrasto contenenti gadolinio utilizzati nelle indagini di imaging con risonanza magnetica. Il meccanismo patogenetico che sarebbe coinvolto non è stato ancora chiarito, ma si suppone che l'insorgenza di questa patologia possa essere legata alla presenza dello ione gadolinio e alla struttura molecolare del singolo agente di contrasto.
La storia naturale della FSN non è ancora ben conosciuta. Il quadro sintomatologico della malattia si sviluppa in un arco di tempo che va da alcuni giorni a parecchi mesi (anche anni) dall'esposizione all'agente di contrasto. Alcuni pazienti riportano un graduale miglioramento della mobilità e una lieve riduzione dell'indurimento della cute nel tempo, fenomeni spesso correlati al miglioramento della funzione renale, ma non è stata ancora riportata una guarigione spontanea completa in pazienti con FSN sebbene siano stati tentati numerosi trattamenti. Alcuni pazienti con FSN (il 5% o meno) mostrano un decorso della malattia estremamente rapido e fulminante, talora ad esito fatale. Al momento non sono stati riportati casi di FSN in pazienti con funzione renale normale.
Già dal 2007 l'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA), in accordo con l'Agenzia Europea dei Medicinali (EMA), ha controindicato l'uso di due agenti di contrasto (Magnevist e Omniscan) nei pazienti con grave disfunzione renale (filtrazione glomerulare < 30 ml/min/1.73m2), ed è stata inserita un'avvertenza sull'uso degli agenti di contrasto contenenti gadolinio in questo gruppo di pazienti nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di tutti gli altri prodotti contenenti gadolinio utilizzati nella risonanza magnetica.
Recentemente sono state ulteriormente rivalutate e ristrette le condizioni di utilizzo di queste sostanze e, sulla base delle evidenze attualmente disponibili, sono state adottate delle misure precauzionali ulteriori allo scopo di ridurre al minimo il rischio di FSN.
Il ruolo del dermatologo è di fondamentale importanza per l'individuazione dei soggetti che possono aver sviluppato questa insidiosa malattia, a tutt'oggi poco diagnosticata in Italia e di conseguenza poco segnalata come reazione avversa all'AIFA. L'AIFA coglie l'occasione per ricordare a tutti i medici l'importanza della segnalazione delle sospette reazioni avverse da medicinali (tra i quali gli agenti di contrasto usati a scopo diagnostico), quale strumento indispensabile per confermare un rapporto beneficio/rischio favorevole nelle reali condizioni d'impiego.
Ulteriori informazioni sulla patologia possono essere reperite agli indirizzi:
I provvedimenti AIFA più recenti riguardanti gli agenti di contrasto contenenti gadolinio sono reperibili agli indirizzi:
