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L'alopecia fibrosante frontale (AFF), descritta per la prima volta da Kossard nel 1994, è un'alopecia cicatriziale che interessa selettivamente la regione dell'attaccatura frontotemporale dei capelli, ed è considerata una variante di lichen planopilare.
Clinicamente, l'AFF si manifesta con una banda di alopecia cicatriziale localizzata a livello dell'attaccatura frontale, temporale e parietale. La regione occipitale è coinvolta solo raramente. La cute della regione alopecica si distingue dalla cute della fronte per l'assenza di segni di fotoinvecchiamento. Le vene temporali sono spesso molto evidenti a causa dell'atrofia cutanea. La distanza fra la glabella e attaccatura dei capelli può arrivare fino a 9-10 cm (valori normali: 6-6,5 cm nelle femmine e 8-8,5 cm nei maschi). E' inoltre caratteristica la scomparsa dei peli del vello e dei peli intermedi a livello della nuova linea dell'attaccatura. I capelli dell'attaccatura mostrano lieve ipercheratosi perifollicolare talvolta associato a eritema.
Nel 50-75% dei pazienti, si osserva alopecia completa o parziale delle sopracciglia. Un'alopecia degli arti è frequente e spesso non riportata dal paziente. In alcune pazienti sono state descritte papule del volto, corrispondenti a un infiltrato infiammatorio a carico dei peli del vello.
L'istopatologia è simile a quella del lichen planopilare, con infiltrato infiammatorio linfocitario perifollicolare, localizzato a livello dell'istmo, scomparsa delle ghiandole sebacee e fibrosi lamellare perifollicolare, che nell'AFF colpiscono tipicamente i follicoli del vello e intermedi.
La tricoscopia mostra assenza di osti follicolari nella banda alopecica. I capelli che delimitano posteriormente l'alopecia mostrano manicotti peripilari ed eritema perifollicolare. E' frequente anche osservare pili torti e capelli fratturati a varia distanza dall'ostio follicolare. La progressione della malattia è generalmente lenta, ma è scarsa la risposta alle cure.
La prevalenza dell'AFF, che interessa più comunemente le donne dopo la menopausa, è in grande aumento in tutto il mondo. Nonostante questo, sono pochi gli studi che ne valutano l'epidemiologia, la patogenesi e i fattori scatenanti/causali. Il fatto che la malattia colpisca quasi esclusivamente il sesso femminile suggerisce che il fattore scatenante possa essere una sostanza chimica utilizzata prevalentemente o esclusivamente dalle donne, ma gli studi finora effettuati non hanno portato risultati evidenti.
Come inserire i pazienti con AFF nel registro?
I centri interessati a partecipare possono chiedere l'accreditamento a questo indirizzo: info@centrostudigised.it.
E' necessario poi raccogliere tutti i dati necessari relativi ad ogni singolo paziente che abbiamo raccolto in una scheda paziente.
Il registro "FARE" permetterà innanzitutto di valutare l'incidenza di questa malattia in Italia e verificarne l'aumento, che in particolare sembra interessare le donne giovani e i maschi. Potrà inoltre essere valutata la gravità e messa in rapporto ad altre variabili, quali durata, associazioni con altri segni clinici e con altre malattie. Verranno infine registrati i trattamenti più prescritti comunemente e la loro efficacia e tollerabilità così da poter fornire linee guida terapeutiche in futuro.
